Hắc võng mạc trung tâm

14/11/2016 09:47:49

Hắc võng mạc trung tâm là một bệnh đã được biết tới từ lâu.

Hắc võng mạc trung tâm là một bệnh đã được biết tới từ lâu. Từ trước đến nay bệnh được gọi với nhiều tên khác nhau:
 
- Viêm võng mạc trung tâm tái phát (Von Graefe, 1866).
 
- Viêm võng mạc trung tâm (Asayama, 1898).
 
- Viêm hắc võng mạc trung tâm thanh dịch: Uhthoff (1912); Hasuda (1914), Fuchs (1916); Kitahara (1932).
 
+ Bong võng mạc dẹt nguyên phát vùng hoàng điểm (Walsh và Sloan, 1934).
 
+ Bệnh võng mạc trung tâm thanh dịch (Dorne, 1971 và Coscas, 1972).
 
Do bệnh ảnh hưởng cả hắc mạc và võng mạc nên thuật ngữ thường được sử dụng hơn ngày nay là bệnh hắc võng mạc trung tâm thanh dịch.
 
Bệnh hắc võng mạc trung tâm thanh dịch đặc trưng bằng sự xuất hiện một bọng thanh dịch của võng mạc cảm thụ do biến đổi hàng rào hoặc các chức năng bơm ở biểu mô sắc tố võng mạc.
 
Đây là bệnh của người trẻ và trung niên (từ 30-50 tuổi), nam gặp nhiều hơn nữ với tỷ lệ nam/nữ là 10/1; đại bộ phận bị một mắt, song cũng có một tỷ lệ nhất định bị cả hai mắt. Bệnh có tính tái phát, nhiều tác giả báo cáo tỷ lệ tái phát là 30% trong vòng 2 năm.
 
Người ta chia bệnh hắc võng mạc trung tâm thanh dịch thành 4 thể chủ yếu dựa vào hình ảnh chụp mạch huỳnh quang võng mạc:
 
- Bệnh hắc võng mạc trung tâm thanh dịch điển hình.
 
- Thể bong biểu mô sắc tố đơn thuần.
 
- Bệnh hắc võng mạc trung tâm thanh dịch không điển hình.
 
- Bệnh biểu mô sắc tố võng mạc toả lan.
 
 

Nguyên nhân:

Hiện tại vẫn chưa rõ nguyên nhân gây ra bệnh hắc võng mạc trung tâm thanh dịch (CSCR) nhưng bệnh này liên quan đến trạng thái căng thẳng, chắc chắn do hoóc-môn hoặc sự phá vỡ tuyến nội tiết và sử dụng thuốc steroid. Vài loại thuốc Trung Quốc gia truyền và thuốc bắc, đặc biệt có chứa nhân sâm, có thể làm cho tình trạng bệnh tệ hơn.

Các yếu tố, nguy cơ:

- Nhân cách nhóm A: Các nghiên cứu đã cho thấy đa số bệnh nhân bị bệnh hắc võng mạc trung tâm thanh dịch có biểu hiện dễ xáo trộn tâm lý, không ổn định tinh thần, dễ bị stress cũng như tính tự phát và dễ bị điều khiển cao.
 
- Vai trò có hại của corticoide: Nhiều tác giả đã chỉ ra rằng các nguyên nhân làm tăng steroid nội sinh (Stress cảm xúc, thai kỳ, nhân cách type A, hội chứng Cushing) hoặc ngoại sinh (điều trị bằng corticoide, cấy ghép cơ quan…) là những yếu tố thuận lợi hoặc làm nặng thêm bệnh hắc võng mạc trung tâm thanh dịch. Cortison quá cao có thể làm tổn thương hàng rào máu - võng mạc ngoài; gây nên sự dễ vỡ của mao mạch và tăng tính thấm, tăng áp lực mạch máu ở mao mạch hắc mạc dẫn đến rò rỉ dịch vào khoang dưới võng mạc.

Triệu chứng, biểu hiện:

1. Triệu chứng cơ năng
 
Các hình thái lâm sàng có triệu chứng cơ năng gần giống nhau. Chỉ biểu hiện những triệu chứng cơ năng khi bọng bong thanh dịch đã lan tới vùng trung tâm biểu hiện bằng hội chứng hoàng điểm.
 
Hội chứng hoàng điểm: Nhìn mờ: Thị lực giảm không hoàn toàn giống nhau, thường giảm còn 5/10-6/10; giai đoạn đầu, dùng kính viễn + 0,5D-1 + 1,5D thị lực tăng. Có hiện tượng giả viễn thị do võng mạc bị đội lên bởi dịch rỉ dưới võng mạc.
 
Ở những bệnh nhân tái phát nhiều lần thị lực có thể chỉ còn 1/10 hoặc thấp hơn.
 
- Ám điểm trung tâm: Bệnh nhân thấy có đám mờ hoặc tối trước mắt. Ám điểm xuất hiện do rối loạn cơ năng của tế bào nón, nó bị tách ra khỏi biểu mô sắc tố bởi dịch rỉ và trao đổi dinh dưỡng giữa tế bào nón với mao mạch hắc mạc bị ảnh hưởng.
 
- Nhìn vật biến dạng, méo, cong, thu nhỏ và xa ra. Dùng lưới Amsler khám sẽ thấy các đường thẳng bị cong, méo mó, thường có cả ám điểm.
 
- Rối loạn sắc giác: Rối loạn sắc giác trục xanh-vàng là triệu chứng sớm nhất của bệnh, tồn tại lâu, khi bệnh đã ổn định, rối loạn sắc giác vẫn còn trong khoảng 2-3 tháng. Nó có giá trị trong chẩn đoán, theo dõi tiến triển và tiên lượng của bệnh: khi bệnh giảm rối loạn sắc giác cũng giảm, nếu bệnh tái phát nhiều lần, rối loạn sắc giác trục xanh-vàng sẽ tồn tại mãi mãi.
 
- Thích ứng sáng tối giảm sút: Test loá hoàng điểm: Chiếu sáng vùng hoàng điểm trong 30 giây với máy soi đáy mắt thông thường. Đo thị lực trước và sau khi làm test. Bình thường sau 30-50 giây, thị lực hồi phục bằng trước khi làm test. Trong các bệnh hoàng điểm, thị lực hồi phục chậm hơn người bình thường 4-5 lần.
 
2. Triệu chứng thực thể và cận lâm sàng
 
Bệnh hắc võng trung tâm thanh dịch điển hình
 
- Đáy mắt
 
+ Hoàng điểm sẫm màu, giảm hay mất ánh trung tâm.
+ Dấu hiệu chính là bong thanh dịch võng mạc vùng hoàng điểm (bọng giữa lớp võng mạc cảm thụ và biểu mô sắc tố bởi một lớp dịch trong) kích thước thường khoảng 2-3 đường kính đĩa thị, bờ của vùng bong nghiêng và hoà nhập dần với vùng võng mạc xung quanh còn nguyên vẹn.
+ Soi lập thể với đèn khe, kính Gol mann, kính Hruby hoặc kính Volk 60D-90D giúp nhìn thấy vùng bong rõ hơn, ngoài ra nó còn giúp loại trừ màng tân mạch hắc mạc cũng xảy ra đồng thời.
 
Trên bọng bong này có thể thấy những chấm tủa màu vàng nhạt, nhỏ như đầu kim, tách biệt nhau, ranh giới rõ ràng, không có khuynh hướng kết nhập lại.
 
Các chấm tủa không có ngay từ những ngày đầu bị bệnh mà xuất hiện sau vài tuần tiến triển (theo Dorne, 1971: thường là sau 4 tuần).
 
Chú ý: Nếu có lẫn rối loạn sắc tố, tân mạch hay xuất huyết nên nghĩ đến phối hợp bệnh khác của vùng hoàng điểm.
 
- Các triệu chứng âm tính:
 
+ Đĩa thị: Bình thường.
+ Hệ mạch võng mạc: Bình thường.
+ Võng mạc nơi khác: Bình thường, võng mạc trong.
Sự giảm thị lực nặng lâu dài (1/10) có liên quan đến sự tồn tại của phù hoàng điểm dạng nang, thoái hoá biểu mô sắc tố và tân mạch hắc mạc.
Không phù, không có sắc tố, tân mạch, sẹo hoặc xuất huyết dưới võng mạc.
+ Dịch kính: Bình thường.
 
- Chụp mạch huỳnh quang:
 
Mạch ký huỳnh quang góp phần quan trọng trong chẩn đoán xác định bệnh, đặc biệt trong những trường hợp triệu chứng soi đáy mắt không điển hình.
 
Hình ảnh thường gặp nhất là một chấm nhỏ, tăng huỳnh quang từ bình diện sâu do rò từ biểu mô sắc tố võng mạc, nó xuất hiện sớm, càng về sau càng tăng ần về đậm độ và diện tích. Chất huỳnh quang toả lan vào khoang dưới võng mạc, có thể hình tròn, hình chổi lông hay vòi nước.
 
Bọng bong thanh dịch có ranh giới thấy rõ dưới ánh sáng qua filtre (phin) lọc cho màu xanh lục. Trong quá trình chụp mạch huỳnh quang, ở thì sớm nó thể hiện là một vùng giảm huỳnh quang do hiệu ứng che lấp huỳnh quang của hắc mạc. Đến thì muộn, nó lại là một vùng tăng huỳnh quang nhẹ do hiện tượng khuếch tán dần chất Fluorescein từ điểm rò vào khoảng dưới võng mạc.
 
- Chụp cắt lớp võng mạc bằng OCT:
(OCT: Optic Coherence tomography - chụp cắt lớp bằng ánh sáng cố kết).
 
Bong thanh dịch võng mạc nhận cảm biểu hiện bằng hình ảnh giảm tín hiệu hình thấu kính, có thể kèm theo hình ảnh bong biểu mô sắc tố võng mạc (giảm tín hiệu dưới lớp tăng tín hiệu của biểu mô sắc tố) với kích thước 3 chiều.
 
Thể bong biểu mô sắc tố đơn thuần.
 
- Triệu chứng cơ năng:
Nếu vị trí bong biểu mô sắc tố không ở tại vùng hoàng điểm, bệnh nhân sẽ không có hội chứng hoàng điểm.
 
- Đáy mắt:
Hình ảnh điển hình của bong biểu mô sắc tố là những tổn thương hình tròn, màu vàng-xám, bờ rõ, nằm sâu tại lớp biểu mô sắc tố, đội nhẹ võng mạc.
 
- Hình ảnh chụp mạch huỳnh quang:
Tăng huỳnh quang từ rất sớm, với cường độ tăng dần, ranh giới rõ, không thay đổi kích thước theo thời gian, không có hiện tượng khuếch tán ở thì muộn.
 
- OCT
 
Cho hình ảnh một lớp tăng tín hiệu của biểu mô sắc tố và giảm tín hiệu hình thấu kính ở dưới của khối dịch dưới biểu mô sắc tố võng mạc.
 
Bệnh hắc võng mạc trung tâm thanh dịch không điển hình.
 
- Đáy mắt:
 
Có thể thấy bong thanh dịch võng mạc cảm thụ, bong biểu mô sắc tố võng mạc, những biến đổi của biểu mô sắc tố võng mạc.
 
- Hình ảnh chụp mạch huỳnh quang:
+ Có thể không thấy điểm rò. Người ta cho rằng nó quá nhỏ hoặc bị che lấp, hoặc đã sẹo hoá. Trên thực tế từ 2 đến 6 tuần, điểm rò có thể mất đi.
+ Hoặc điểm rò mất lớn có thể gây giả tân mạch dưới võng mạc.
+ Có thể kèm theo hình ảnh bong biểu mô sắc tố hoặc kèm theo hình ảnh biến đổi biểu mô sắc tố.
 
- OCT: Có sự tồn tại vùng giảm tín hiệu thể hiện có bong thanh dịch võng mạc hoặc bong biểu mô sắc tố, lớp tăng tín hiệu của biểu mô sắc tố.
 
Bệnh biểu mô sắc tố võng mạc toả lan
 
Thường gặp ở nam giới, độ tuổi trên 40, bệnh có tính chất mạn tính với nhiều đợt tái phát liên tiếp, tiên lượng về thị lực xấu.
 
- Triệu chứng cơ năng: Những dấu hiệu chức năng biến đổi rất rõ với thị lực giảm nhiều, nhìn hình bị biến dạng và thu nhỏ, test Amsler cho thấy ám điểm trung tâm rõ cùng hiện tượng nhìn méo hình.
 
- Đáy mắt: Bong thanh dịch võng mạc thường thấp, có nhiều ổ, khó phát hiện, gặp nhiều ở vùng quanh đĩa thị hơn vùng hoàng điểm.
 
- Chụp mạch huỳnh quanh: Có nhiều điểm khuyếch tán chất màu mạn tính, thường hoạt tính thấp (hiếm gặp hình ảnh chổi lông, vòi nước).
Thường phối hợp với bong biểu mô sắc tố, tuần hoàn hắc mạc bình thường.
Những mảng lớn biến đổi biểu mô sắc tối đa dạng và nhiều ổ đưa đến hình ảnh “đuôi sao chổi” với điểm khởi phát tại đĩa thị.
 
- OCT:
Có sự giảm tín hiệu của lớp thanh dịch mỏng lan toả dưới võng mạc hoặc dưới biểu mô sắc tố, tăng tín hiệu của biểu mô sắc tố, có thể biến đổi chiều dày của biểu mô sắc tố và võng mạc.

Chẩn đoán bệnh:

1. Chẩn đoán xác định
 
Dựa vào các triệu chứng lâm sàng và xét nghiệm 
 
2. Chẩn đoán phân biệt
 
- Viêm hắc võng mạc trung tâm:
 
Soi đáy mắt sẽ thấy những ổ viêm hắc mạc màu vàng trắng thành từng đám, từng đốm. Võng mạc tương ứng với vùng viêm phù nề nhiều, toả lan, không thành quầng. Có rối loạn sắc tố, đục dịch kính kèm theo.
 
- Thoái hoá Stargard:
 
Là thoái hoá biển mô sắc tố vùng hoàng điểm, bệnh có tính di truyền, tổn thương cả 2 mắt và đối xứng, thường xuất hiện ở tuổi thiếu nhi. Thị lực giảm dần, thị lực màu giảm với màu đỏ và xanh rồi đến màu vàng. Ám điểm trung tâm xuất hiện sớm, có khi chưa thấy tổn thương đáy mắt.
 
Đáy mắt: Vùng hoàng điểm phù nề nhẹ, có những chấm xám, vàng, nâu tụ thành đám bờ không rõ như đám bụi trên nền óng ánh vàng như kim nhũ, kích thước từ 1/2 đến 3 đường kính gai thị, hình tròn hoặc bầu dục.
 
- Thoái hoá hoàng điểm tuổi già:
 
Bệnh nhân trên 50 tuổi, có Drusen, tổn hại biểu mô sắc tố, có thể có màng tân mạch hắc mạc, thường cả hai mắt.

Phòng ngừa:

Hắc võng mạc trung tâm không thể phòng ngừa được, nhưng có những thay đổi giúp cho bệnh khỏi nhanh hơn hoặc không tiến triển nặng hơn như:
 
- Tránh thức khuya, tránh bị áp lực công việc (stress) hoặc căng thẳng tâm lí.
 
- Hạn chế các chất kích thích như rượu, bia, thuốc lá...
 
- Có chế độ nghỉ ngơi và thư giãn hoặc tập thể dục điều độ trong thời gian bị bệnh.

Điều trị:

1. Điều trị nội khoa
 
Khi bệnh nhân được chẩn đoán bệnh hắc võng mạc trung tâm thanh dịch mà đang điều trị steroid, nên cân nhắc giảm liều hoặc ngừng steroid.
Acetazolamide (fonurit) 0,25g ngày 2-3 viên trong 5-7 ngày. Thuốc có tác dụng làm tăng sự vận chuyển ion và dịch qua biểu mô sắc tố, do đó rút ngắn thời gian tiêu dịch dưới võng mạc.
- Dịch truyền ưu trương:
Glucose 30% x 20ml tiêm tĩnh mạch chậm hàng ngày hoặc Mannitol 20% x 50ml tiêm tĩnh mạch.
Các thuốc tăng cường tuần hoàn:
- Thuốc giãn mạch: Dùng một trong số các thuốc sau:
+ Tolazolin (Divascol): 0,01 x 1 ống, tiêm hậu nhãn cầu ngày 1 ống, trong 5-10 ngày.
+ Vastarel (trimetazidin) 20mg, uống ngày 2-3 viên.
+ Vitamin PP 0,05g ngày 3-4 viên, uống sau bữa ăn.
+ Chế phẩm chiết từ cây Bạch quả: Tanakan ngày 2 viên, Giloba ngày 1 viên uống.
+ Duxil ngày 2 viên uống.
Đợt điều trị 15-20 ngày.
 
2. Quang đông laser
 
- Chỉ định:
Bong thanh dịch võng mạc có kèm theo một trong các yếu tố:
+ Bệnh nhân có những điểm rò rỉ xác định rõ, trên 500mcm từ vùng vô mạch fovea.
+ Tái phát nhiều lần với giảm thị lực nhiều hoặc nhìn biến hình.
+ Biến đổi vi cấu trúc hoàng điểm như phù dạng nang.
+ Bong võng mạc xuất tiết hoặc mất bù trừ biểu mô sắc tố.
+ Có tổn hại thị lực vĩnh viễn do những đợt bệnh trước đây ở mắt bên kia.
- Chống chỉ định:
+ Điểm rò huỳnh quang cách trung tâm hoàng điểm ≤ 400 mm, ở sát hay ở trong vùng vô mạch.
+ Điểm rò huỳnh quang ở ngay sát đĩa thị.
+ Đục các môi trường trong suốt (giác mạc, thể thủy tinh, dịch kính).

Biến chứng:

Mặc dù là một bệnh lành tính, hầu hết sẽ khỏi sau 3-4 tháng, nhưng sẽ có khoảng 20% bệnh nhân có thể bị ở mắt thứ hai khoảng 1 năm sau khi lành bệnh lần đầu. 
 
Rất ít trường hợp (5%) có thể diễn biến mãn tính, kéo dài hơn 6 tháng làm tổn hại gây mù lòa hoặc mất chức năng thị giác vĩnh viễn.

Chế độ chăm sóc:

Bài thuốc dân gian: